La maladie de Hailey-Hailey est une maladie de la peau qui apparaît souvent chez les jeunes adultes. D’après les recherches, il s’agit d’une maladie bulleuse intra épidermique qui se développe dans les replis de la peau. Si tout cela vous semble un peu vague, découvrez les détails dans les lignes qui suivent.
Comment diagnostiquer la maladie de Hailey-Hailey ?
La maladie Hailey-Hailey est caractérisée par des petites vésicules douloureuses qui apparaissent dans les replis de la peau. Certains membres de la famille peuvent atteindre cette maladie par la transmission du gène, car cette maladie est génétique. Le premier symptôme survient chez les jeunes adultes entre vingt et quarante ans.
A lire en complément : Une complémentaire santé adaptée pour toute la famille
La maladie se manifeste dans les plis cutanés (les plis des articulations) ainsi que dans les zones de frottement et de transpiration en général (les aisselles, le cou…) en réalisant des plaies superficielles. Il s’agit de plaques rouges recouvertes de bulles ou d’érosion qui s’associe avec :
- des démangeaisons,
- des douleurs liées au caractère érosif,
- écoulement d’une matière liquide inhabituel (un suintement),
- des odeurs nauséabondes liées à une surinfection bactérienne ou fongique (candidose le plus souvent).
La personne touchée par cette maladie subit un cycle d’éruptions sans fin, car les ampoules peuvent se renouveler au-dessus de la peau. Les symptômes s’aggravent durant l’été à cause de la transpiration et de la chaleur.
Lire également : Entorse du genou : comment la soigner et la prévenir ?
La maladie est diagnostiquée seulement par un examen clinique afin de la distinguer avec les autres pathologies. Le malade doit faire une biopsie cutanée pour faire un examen anatomopathologique et immuno-fluorescence directe dans le but de confirmer le diagnostic différentiel avec une maladie auto-immune.
Qu’est-ce qui cause cette maladie et quel est son mode de transmission ?
La perte d’adhérence au niveau des cellules de la peau est la principale cause de cette maladie. Elle se produit dans les zones de peau qui frotte comme dans les aisselles, sous les bras, etc.
Généralement le gène ATP2C1 doit produire la protéine HSP CA1 qu’elle encode. Alors que si le gène ne fabrique que la moitié de cette protéine, les cellules de la peau ne collent pas ensemble correctement.
La maladie Hailey-Hailey est provoquée par cette perte d’adhérence à cause d’une haplo-insuffisance de l’enzyme ATP2C1 porté sur le chromosome 3. La mauvaise production de protéine HSP CA1 par le gène ATP2C1 entraîne les éruptions cutanées et un mauvais attachement des cellules de l’épiderme entre elles.
Quel est le traitement pour cette pathologie ?
Ils existent plusieurs traitements pour apaiser la maladie comme :
- l’application d’agents antimicrobiens : antibiotiques ou antifongiques pour traiter ou prévenir la surinfection ;
- le corticostéroïde ou les corticoïdes locaux sont utilisés pour prévenir le développement des lésions ;
- la dapsone, un médicament antibactérien permettant de réduire les ampoules et les irritations de la dermatite herpétiforme et élimine le champignon ou la bactérie responsable de l’infection.
À part cela, les injections de toxine botulinique A, le laser CO2, la photothérapie dynamique et les dermabrasions sont considérés efficaces pour traiter cette maladie. La personne atteinte de cette maladie est conseillée de perdre du poids, d’éviter la chaleur, le frottement et de porter des vêtements pas serrés.
